Thứ Hai , 16 Tháng Bảy 2018
Trang chủ Chuyên ngành Ngoại khoa Ngoại thần kinh và sọ não Các bệnh ngoại thần kinh U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng (glioblastoma multiforme)

U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng (glioblastoma multiforme)

Bài viết thứ 6 trong 6 bài thuộc chủ đề Não/cột sống
 

Bộ não được kiến tạo từ hai loại tế bào: tế bào nơron hay tế bào thần kinh chính thức (neuron) và các tế bào thần kinh đệm (glial cells, neuroglia hoặc glia). Các tế bào nơron chịu trách nhiệm gửi và nhận các tín hiệu thần kinh. Các tế bào thần kinh đệm là các tế bào có nhiệm vụ nâng đỡ và cung cấp dinh dưỡng, duy trì cân bằng trong tế bào, tạo thành lớp vỏ myelin và giúp việc truyền dẫn tín hiệu trong hệ thần kinh trở nên dễ dàng hơn.

U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng (còn được gọi là u nguyên bào thần kinh đệm, GBM) là khối u thần kinh đệm phát triển nhanh, được hình thành từ tế bào thần kinh đệm hình sao (tế bào hình sao (astrocytes) hay tế bào ít nhánh (oligodendrocytes)).

U nguyên bào thần kinh đệm thường được xem là u tế bào hình sao độ IV. Nó là loại khối u thần kinh đệm xâm lấn nhất, phát triển nhanh và lan rộng chủ yếu đến các mô não gần đó.

U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng có thể hình thành “mới” (de novo) hay phát triển từ khối u tế bào thần kinh có độ ác tính thấp hơn. Ở người lớn, u nguyên bào thần kinh đệm xảy ra chủ yếu ở hai bán cầu đại não, đặc biệt là ở thùy trán và thùy thái dương. U nguyên bào thần kinh đệm là ung thư não có tính tàn phá, mà thường dẫn đến tử vong trong vòng 15 tháng sau chẩn đoán.

U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng là một khối u có độ ác tính cao về mặt sinh học và là một thách thức trong điều trị vì một số đặc tính sau:

  • Vị trí của khối u trong não
  • Khả năng kháng trị sẵn có với liệu pháp thông thường
  • Não có ít khả năng tự sửa chữa
  • Các tế bào ác tính xâm lấn tới mô não lân cận
  • Biến đổi các mạch máu nuôi dưỡng khối u làm thuốc không tới được
  • Rò mao mạch dẫn đến sự tích tụ dịch xung quanh khối u; (phù xung quanh khối u) và tăng áp lực nội sọ;
  • Đáp ứng hạn chế với điều trị
  • Độc tính thần kinh do ảnh hưởng của điều trị hướng đến u thần kinh đệm

Dịch tễ học

Viện Ung Thư Quốc Gia Hoa Kỳ ước tính có khoảng 22,850 người trưởng thành (12,630 nam và 10,280 nữ) được chẩn đoán ung thư não hay hệ thần kinh khác trong năm 2015. Cũng vào năm 2015, ước tính có khoảng 15,320 người được chẩn đoán đã tử vong.

Tỷ lệ mới mắc của u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng là 2-3/100,000 người trưởng thành, và chiếm khoảng 52% tất cả các khối u não nguyên phát. Nhìn chung, u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng chiếm 17% tổng số u não (nguyên phát và di căn). Những khối u này có xu hướng xuất hiện ở người có độ tuổi từ 45 tới 70 tuổi. Từ năm 2005 tới năm 2009, độ tuổi tử vong trung bình do ung thư não và các vùng thần kinh trung ương khác là 64 tuổi.

Triệu chứng

Triệu chứng thay đổi phụ thuộc vào vị trí khối u, nhưng có thể bao gồm bất kỳ triệu chứng nào sau đây:

  • Nhức đầu liên tục
  • Nhìn đôi hay nhìn mờ
  • Nôn
  • Ăn không ngon
  • Thay đổi cảm xúc và tính tình
  • Thay đổi khả năng suy nghĩ và học tập
  • Những cơn co giật mới
  • Nói khó với diễn tiến từ từ

Chẩn đoán

U nguyên bào thần kinh đệm

Kỹ thuật hình ảnh tinh vi có thể xác định rất chính xác vị trí của khối u não. Các công cụ chẩn đoán gồm chụp cắt lớp vi tính (CT scan) và chụp cộng hưởng từ (MRI).

MRI trong phẫu thuật cũng có thể hữu ích trong suốt quá trình mổ để hướng dẫn sinh thiết mô và loại bỏ khối u. Phổ cộng hưởng từ (MRS) được sử dụng để kiểm tra thành phần hoá học khối u, với chụp xạ hình positron cắt lớp (PET scan) hữu ích trong việc phát hiện khối u tái phát.

Phân độ

Sau khi phát hiện khối u trên CT hay MRI, phẫu thuật viên thần kinh tiến hành sinh thiết khối u, và mẫu mô sẽ được bác sĩ giải phẫu bệnh thần kinh phân tích.

Mẫu mô lấy từ khối u được phân tích dưới kính hiển vi để định danh và phân độ khối u, và giúp trả lời các câu hỏi sau:

  • Khối u phát triển từ loại tế bào não nào? (Tên khối u có nguồn gốc từ đó, ví dụ: u sao bào phát triển từ tế bào hình sao)
  • Có dấu hiệu cho thấy các tế bào ung thư phát triển nhanh không?
  • Có đột biến gene đặc trưng trong khối u có thể giúp tiên lượng và/hoặc dựa vào đó để chọn lựa liệu pháp nhắm đích (targeted therapy) không?

Tên và phân độ khối u giúp lựa chọn phương pháp điều trị và cũng cung cấp những thông tin quan trọng về tiên lượng.

Lựa chọn điều trị

Điều trị chính của u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng là phẫu thuật, sau đó là xạ trị và hoá trị. Mục tiêu chính của phẫu thuật là loại bỏ khối u càng nhiều càng tốt mà không làm tổn thương các mô não bình thường xung quanh cần thiết cho các chức năng thần kinh (như chức năng vận động, ngôn ngữ và di chuyển). Tuy nhiên, u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng thường được bao quanh bởi vùng di căn, nơi mà các tế bào ung thư xâm lấn các mô xung quanh, khiến phẫu thuật viên không thể loại bỏ hoàn toàn khối u.

Phẫu thuật có thể làm giảm một lượng mô ung thư trong não, loại bỏ những tế bào ở trung tâm khối u thường kháng với xạ trị và/hay hoá trị và giảm áp lực nội sọ. Phẫu thuật, bằng cách loại bỏ phần lớn khối u, có thể giúp kéo dài sự sống ở một số bệnh nhân và cải thiện chất lượng cuộc sống trong thời gian còn lại.

Trong hầu hết trường hợp, phẫu thuật viên mở hộp sọ để tiếp cận vị trí khối u. Việc này thường được thực hiện với hướng dẫn hình ảnh được hỗ trợ bằng máy tính và kĩ thuật định vị (mapping) trong phẫu thuật để xác định vị trí các vùng não (vỏ não, cortex) liên quan đến vận động, cảm giác và ngôn ngữ. Kỹ thuật định vị trong phẫu thuật thường được thực hiện khi bệnh nhân tỉnh táo và vị trí giải phẫu vùng chức năng ngôn ngữ được ghi lại. Sau đó bác sĩ sẽ quyết định vùng khối u có thể cắt bỏ an toàn.

Sau phẫu thuật, khi vết thương đã lành, xạ trị có thể được bắt đầu. Mục đích của xạ trị là tiêu diệt có chọn lọc những tế bào khối u còn lại ở xung quanh mô não bình thường. Trong xạ trị ngoài thường quy, xạ trị được thực hiện nhiều lần theo “phân liều” (fractions) chuẩn được chiếu đến vị trí khối u cũng như phần rìa/viền của nó để điều trị vùng có những tế bào ung thư thâm nhiễm. Mỗi lần điều trị có thể gây tổn thương cho cả mô khoẻ mạnh và bình thường.

Trước lần điều trị tiếp theo, hầu hết tế bào bình thường đều sửa chữa tổn thương trước đó nhưng tế bào ung thư thì không. Quá trình này được lặp lại tổng cộng từ 10 đến 30 lần, thường thực hiện một ngày một lần, năm ngày trong tuần; phụ thuộc vào loại u. Xạ trị giúp hầu hết bệnh nhân cải thiện kết cục (outcomes) và kéo dài tỉ lệ sống sót so với chỉ điều trị bằng phẫu thuật hay chăm sóc nâng đỡ tối ưu (best supportive care).

Xạ phẫu là phương pháp điều trị sử dụng hệ thống phát tia xạ đặc biệt để tập trung tia vào vị trí khối u trong khi hạn chế tối thiểu liều tia tới các vùng não lân cận. Xạ phẫu có thể được sử dụng trong một số trường hợp u tái phát, thường sử dụng thêm thông tin từ các phương pháp chụp MRS hay PET. Nó hiếm khi dùng trong điều trị ban đầu cho u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng.

Bệnh nhân trải qua hoá trị được truyền những loại thuốc đặc biệt được tạo ra để tiêu diệt các tế bào ung thư. Hoá trị với temozolomide là tiêu chuẩn hiện tại trong điều trị u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng. Thuốc thường được dùng mỗi ngày trong thời gian xạ trị và sau đó tiếp tục từ 6 tới 12 chu kỳ sau xạ trị. Mỗi chu kỳ kéo dài 28 ngày, trong đó temozolomide được truyền trong 5 ngày đầu tiên của mỗi chu kỳ và sau đó nghỉ 23 ngày.

Mặc dù mục tiêu của hoá trị là kiểm soát khối u lâu dài, nó chỉ làm được điều này cho khoảng 20% bệnh nhân. Quyết định thay đổi thuốc hoá trị khác cho khối u tái phát thường dựa trên tổng trạng sức khoẻ của bệnh nhân, loại khối u và độ lan rộng của ung thư. Trước khi cân nhắc hoá trị, bệnh nhân nên thảo luận với bác sĩ ung thư và/hoặc bác sĩ ung thư thần kinh.

Vì phẫu thuật, hoá trị và xạ trị thì không chắc có thể tạo ra sự thuyên giảm dài lâu, các nhà nghiên cứu đang luôn tìm kiếm các phương pháp điều trị mới sau khi liệu pháp ban đầu thất bại. Những điều trị mới này được thực hiện ở các thử nghiệm lâm sàng. Nhiều phương pháp có thể tiếp cận trên cơ sở nghiên cứu tại các trung tâm chuyên về điều trị u não. Chúng bao gồm liệu pháp gene, xạ trị tập trung cao, liệu pháp miễn dịch và hóa trị-vaccine kết hợp.

Điều quan trọng cần lưu ý là trong khi một vài phương pháp điều trị thử nghiệm có vẻ có nhiều hứa hẹn, phương pháp điều trị hiệu quả nhất được chứng minh trong hơn 30 năm qua chỉ có thể cải thiện thời gian sống trung bình của bệnh nhân thêm 3 tháng.

Tài liệu tham khảo

  1. http://www.aans.org/patient%20information/conditions%20and%20treatments/glioblastoma%20multiforme.aspx
  2. http://radiocr.vn/Default.aspx?pmid=&mid=0012&nid=000094&lang=vie
Bạn thích hãy bấm LIKE và SHARE


  • error: